Het MRKH-syndroom wordt ook wel MRK-syndroom genoemd en staat voor Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom. Het is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 10 tot 20 keer per jaar gesteld.

Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap wordt er geen of maar een heel klein deel van de vagina en baarmoeder aangelegd. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, is een ondiepe vagina (eigenlijk een klein kuiltje) aanwezig. De schaamlippen, plasbuis en clitoris zijn normaal gevormd. De eierstokken en eileiders ontwikkelen zich uit een andere structuur en zijn normaal aangelegd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de puberteit zoals bij andere vrouwen. Vrouwen met MRKH krijgen in de puberteit dus gewoon okselhaar en schaamhaar en er ontstaat borstvorming.

Geen menstruatie

Vanaf de puberteit vindt iedere maand een eisprong plaats, maar doordat de baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden vrouwen met dit syndroom niet ongesteld. Het gevormde eitje wordt weer in het lichaam opgenomen.

Meer informatie: www.radboudumc.nl